Dystonies faciales

Contractions répétées et involontaires des muscles de la face et des paupières.

Dystonies faciales

1Symptômes

Les dystonies faciales sont des maladies qui se manifestent par des contractions répétées et involontaires des muscles de la face et des paupières (blépharospasme).

Cette maladie se présente sous plusieurs formes, de gravité variable. Elle peut intéresser un seul côté (spasme hémifacial) ou les deux côtés. Le blépharospasme peut être isolé, ne concernant que les paupières, ou s’accompagner de contractions d’autres muscles de la face (syndrome de Meige) ou d’autres parties du corps (dystonies généralisées).

2Bilan

L’analyse clinique est essentiel et pourra être complété par une IRM pour recherche un conflit artère nerf dans le spasme hémifacial (compression du nerf facial par une petite artère cérébrale).

3Traitement

En l’absence de traitement, la maladie a tendance à s’aggraver, constituant une gêne importante pour la vision et la vie en société. 
Les divers traitements médicamenteux tentés à ce jour n’ont pas fait preuve d’une grande efficacité. Deux autres traitements sont par contre souvent efficaces : les injections de toxine botulique et la chirurgie.

Les injections de toxine botulique : La toxine botulique est une substance extraite et purifiée à partir de l’agent responsable du botulisme. Elle est injectée à des doses très faibles dans les muscles des paupières, et a pour effet de bloquer la transmission de l’influx nerveux du nerf aux muscles. Les injections de toxine botulique ne traitent pas la cause de la maladie, mais paralysent partiellement le muscle responsable des contractions, soulageant ainsi le patient pendant quelques mois.

Les injections sont faites dans les paupières, après désinfection de la peau, au cours d’une séance qui dure quelques minutes, sans hospitalisation et sous anesthésie locale par application d’une crème anesthésiante (voir fiche SFO n°24).Une consultation spécialisée est organisée le dernier vendredi de chaque mois au centre IRIDIS.

Les effets secondaires à type d’hématome ou de paralysie des muscles de voisinage sont toujours réversibles.

Le traitement chirurgical : Dans le blépharospasme bilatéral, il consiste à enlever une partie du muscle orbiculaire des paupières. On peut également, dans certains cas, réaliser une suspension des paupières par la mise en place de bandelettes qui relient les paupières au front. L’opération, sous anesthésie locale ou générale, nécessite une hospitalisation de quelques heures à quelques jours.

Pour le spasme hémifacial, dans les rares cas où une compression du nerf facial a été trouvée, une intervention réalisée par un neurochirurgien peut être proposée.

4Références